抗體產(chǎn)品星推薦

ActivAb™Anti-RPL13 Polyclonal Antibody

鉆石黑凡貧血（DBA）作為典型的遺傳性核糖體病，常以先天性貧血、軀體發(fā)育異常為主要表現(xiàn)，其背后藏著關(guān)鍵“致病因子"——核糖體蛋白L13（RPL13）。當(dāng)RPL13基因出現(xiàn)致病性變異時(shí)，會(huì)直接導(dǎo)致核糖體組裝缺陷，進(jìn)而破壞造血干細(xì)胞的正常功能，最終誘發(fā)疾病相關(guān)病理表現(xiàn)。不僅如此，RPL13的表達(dá)異?；蚬δ芪蓙y，還可能與其他核糖體相關(guān)疾病、部分血液系統(tǒng)異常的發(fā)生發(fā)展存在關(guān)聯(lián)。小編本期推薦的明星抗體，K109458P正是精準(zhǔn)靶向RPL13的科研“好幫手"，一起來(lái)揭開(kāi)它的神秘面紗吧！

K109458P 相關(guān)信息

明星抗體三維數(shù)據(jù)卡

抗體靶標(biāo)

人類RPL13基因定位于16號(hào)染色體16q24.3區(qū)段，其編碼的核糖體蛋白L13是真核生物核糖體40S亞基的核心組成成分。蛋白結(jié)構(gòu)上，RPL13含保守的核糖體結(jié)合結(jié)構(gòu)域及rRNA相互作用位點(diǎn)，N端與C端的柔性區(qū)域可調(diào)節(jié)核糖體組裝效率，整體結(jié)構(gòu)高度保守以適配蛋白質(zhì)合成的基礎(chǔ)功能。

核心功能上，RPL13是蛋白質(zhì)合成的關(guān)鍵“執(zhí)行者"，通過(guò)與其他核糖體蛋白、rRNA協(xié)同作用，搭建mRNA翻譯的分子平臺(tái)，保障細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的高效精準(zhǔn)合成，支撐細(xì)胞增殖、分化等基礎(chǔ)生命活動(dòng)。細(xì)胞定位上，它主要富集于細(xì)胞質(zhì)的游離核糖體或粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的結(jié)合核糖體中，直接參與翻譯過(guò)程；同時(shí)在細(xì)胞核內(nèi)也有少量分布，參與核糖體前體的組裝與成熟。此外，RPL13還可通過(guò)調(diào)控關(guān)鍵蛋白的合成，間接影響細(xì)胞周期進(jìn)程與免疫細(xì)胞功能，其結(jié)構(gòu)或表達(dá)異常會(huì)導(dǎo)致核糖體功能缺陷，進(jìn)而關(guān)聯(lián)遺傳性疾病與腫瘤發(fā)生。

蛋白分子量

RPL13蛋白質(zhì)的標(biāo)準(zhǔn)序列含有211個(gè)氨基酸，理論分子量約24kDa，實(shí)際蛋白分子量約27kDa（參考Western blot驗(yàn)證結(jié)果）。

圖1 K109458P-Western blot驗(yàn)證

亞細(xì)胞定位

核糖體蛋白L13（RPL13）主要定位于細(xì)胞質(zhì)。

圖2 RPL13的亞細(xì)胞定位示意圖（From UniProt）

組織分布

RPL13在多種組織中廣泛分布，包括造血組織、胃腸黏膜、肝、胰、睪丸、卵巢、皮膚、腦、骨骼肌和脂肪組織等。RPL13除在細(xì)胞核內(nèi)有少量分布（參與核糖體前體組裝）外，在大多數(shù)組織的細(xì)胞中主要存在于細(xì)胞質(zhì)（富集于游離核糖體或粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)合核糖體）。這種廣泛的組織分布和明確的亞細(xì)胞定位分工，使得RPL13能夠高效支撐不同組織細(xì)胞的蛋白質(zhì)合成，進(jìn)而保障細(xì)胞增殖、分化等基礎(chǔ)生命活動(dòng)。

生物學(xué)功能

RPL13作為真核生物40S核糖體亞基的關(guān)鍵組成成分，它與其他核糖體蛋白、rRNA精準(zhǔn)協(xié)同，完成核糖體組裝與結(jié)構(gòu)穩(wěn)定，搭建mRNA翻譯的分子平臺(tái)，通過(guò)參與密碼子識(shí)別與氨基酸聚合，保障細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的高效合成與翻譯保真度；同時(shí)，它還通過(guò)調(diào)控細(xì)胞周期相關(guān)蛋白、免疫因子等關(guān)鍵分子的合成，間接參與細(xì)胞增殖分化、凋亡調(diào)控，輔助維持淋巴細(xì)胞活化、細(xì)胞因子分泌等免疫功能平衡，且在細(xì)胞面臨營(yíng)養(yǎng)缺乏、應(yīng)激損傷時(shí)，可通過(guò)調(diào)節(jié)核糖體活性參與細(xì)胞適應(yīng)性應(yīng)答，其穩(wěn)定表達(dá)是支撐組織發(fā)育、代謝穩(wěn)態(tài)的重要保障，而結(jié)構(gòu)變異或表達(dá)異常會(huì)因核糖體功能缺陷，誘發(fā)遺傳性核糖體病或促進(jìn)腫瘤細(xì)胞異常增殖。

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